Вроджені вади серця

Актуальність теми. Вроджені вади серця є однією з поширених аномалій розвитку, вони становлять 30 % від числа всіх вад. За даними ВООЗ, серед новонароджених кількість дітей з вродженими вадами серця становить близько 1 %. В Україні щорічно народжується 4,5- 6 тис. дітей з патологією серця. Надзвичайно важливими є своєчасна діагностика цієї патології і проведення відповідної хірургічної корекції. Якщо остання не проводиться, то на 1-му році життя помирає близько 55 % дітей з вродженими вадами серця, а до 5-річного віку – 85 % . Отже, тяжкий перебіг захворювання, виникнення незворотних ускладнень, що інвалідизують дитину, висока смертність визначають актуальність раннього виявлення вроджених вад серця, точної топічної діагностики й своєчасного хірургічного лікування.

Мета заняття. Навчитися діагностувати найбільш поширені вроджені вади серця, визначати тактику лікування хворої дитини, об’єм реабілітаційних заходів під час диспансерного спостереження, а також вміти проводити профілактику вроджених вад серця.

Дитячі хвороби / Під ред. В.М. Сидельникова, В.В. Бережного. – К.: Здоров’я, 1999. – С. 310-342.

Майданник В.Г. Педиатрия. – Харьков: Фолио, 2002. – С. 162- 178.

Мутафъян О.А. Врожденные пороки сердца. – СПб.: Невский диалект, 2002. – 33 с.

• 1. Класифікація вроджених вад серця.
• 2. Діагностичні критерії основних вроджених вад серця.
• 3. Ускладнення при вроджених вадах серця.
• 4. Лікувальна тактика при вроджених вадах серця.
• 5. Диспансерне спостереження дітей із вродженими вадами серця. 6. Прогноз при вроджених вадах серця.

Класифікація вроджених вад серця (в основі – класифікація Marder)

І. За станом легеневого кровотоку.

• 1. Вади зі збагаченням малого кола кровообігу:
  • – дефект міжпередсердної перегородки;
  • – дефект міжшлуночкової перегородки;
  • – відкрита артеріальна протока.
  • – ізольований стеноз легеневої артерії;
  • – тетрада Фалло;
  • – транспозиція магістральних судин.
  • – стеноз устя аорти;
  • – коарктація аорти.

  ІІ. За ступенем порушення гемодинаміки,

  • 1. Без порушення.
  • 2. З помірним порушенням.
  • 3. З вираженим порушенням гемодинаміки.

  III. За клінічним перебігом.

  • 1. Фаза первинної адаптації.
  • 2. Фаза відносної адаптації.
  • 3. Фаза термінальної адаптації.

  У діагнозі вказується ступінь порушення периферичного кровообігу, ускладнення патології.

  Приклад діагнозу: Вроджена вада серця, відкрита аортальна протока, фаза адаптації, з вираженими порушеннями серцевої гемодинаміки, НК ІІА ступеня.

  Після проведеної операції результат хірургічного лікування розцінюється як:

  “добрий” – позитивна динаміка основних клінічних показників, що свідчить про нормалізацію кровообігу;

  “задовільний” – корекція вади призвела до стійкого поліпшення стану, проте клінічні дані вказують на помірні залишкові порушення гемодинаміки;

  “незадовільний” – відсутній помітний ефект або стан погіршився.

  Необхідно вказати ступінь порушення гемодинаміки, ускладнення, що виникли, ступінь порушення периферичного кровообігу.

  Приклад діагнозу (післяопераційний хворий): Стан після операції на серці з приводу високого дефекту міжшлуночкової перегородки. Результат операції добрий.

  Діагностичні критерії основних вроджених вад серця

  • • задишка;
  • • зміна кольору шкіри (ціаноз, блідість);
  • • апатія, неспокійний сон, байдужість до оточуючих;
  • • відставання у фізичному розвитку;
  • • часті захворювання легень;
  • • задишково-ціанотичні напади;
  • • “невизначені стани легень”;
  • • серцевий горб;
  • • напади серцебиття;
  • • різні показники артеріального тиску на верхніх та нижніх кінцівках;
  • • зміщення межі серцевої тупості;
  • • тахікардія (дизритмія);
  • • органічний шум;
  • • фіксоване розщеплення тонів;
  • • збільшення розмірів печінки (набряки, асцит відзначаються лише в термінальній стадії).

  Найсуттєвішими перерахованими ознаками є задишка, зміна кольору шкіри, “невизначені зміни з боку легень”, органічний шум та збільшення розмірів печінки.

  ЕКГ-ознаки перевантаження тих чи інших відділів серця (хоча відсутність перевантаження чи гіпертрофії не виключає вроджених вад серця). Дизритмія. Порушення метаболізму, ознаки дистрофії міокарда.

  Рентгенографія грудної клітки: кардіомегалія за рахунок перевантаженого відділу зі зміною конфігурації серцевої тіні та великих судин. Зміна легеневого малюнка.

  Дані ФКГ: найчастіше шум високочастотний, з епіцентром над місцем проекції дефекту, з посиленням чи веретеноподібний. При розвитку легеневої гіпертензії відзначається поява вільного інтервалу перед II тоном. При стенозах епіцентр шуму пов’язаний із перевантаженням тих чи інших відділів серця, частіше ромбоподібної форми. Чим значніший стеноз, тим більшої амплітуди шум і тим ближча його максимальна амплітуда до II тону. Може бути фіксоване розщеплення II тону, додатковий III тон.

  Дані Ехо-КГ (двомірна Ехо-КГ, допплєр-Ехо-КГ): звуження легеневої артерії та аорти й постстенотичне розширення; тріпотіння клапана над ділянкою стенозу; гіпертрофія міжшлуночкової перегородки; виражена гіпертрофія міокарда шлуночків нижче від стенозу, гіперкінезія стінок, збільшення розмірів порожнини передсердь. Визначається дефектний міжпередсердний отвір, шунтування крові через отвір; ознаки перевантаження об’ємом (розширення) правих відділів серця; дефект міжшлуночкової перегородки, парадоксальні рухи міжшлуночкової перегородки, збільшення екскурсії стулок передсердно-шлуночкового клапана.

  Симптоми, патогномонічні для групи вроджених вад серця:

  І. Вади зі збагаченням малого кола кровообігу:

  • • часті респіраторні інфекції, застійні пневмонії;
  • • гіпертрофія правого й лівого відділів серця;
  • • акцент II тону над легеневою артерією, фіксоване його розщеплення;
  • • систолічний шум по лівому краю груднини над другим-четвертим міжребровими проміжками;
  • • посилення судинного малюнка на рентгенограмі органів грудної клітки.

  ІІ. Вади зі збідненням малого кола кровообігу:

  • • загальний стійкий прогресуючий ціаноз;
  • • барабанні палички, годинникові скельця;
  • • задишково-ціанотичні напади;
  • • гіпертрофія правих відділів серця;
  • • ослаблення II тону над легеневою артерією;
  • • поліцитемія, гіпохромна анемія.
  • • збіднення легеневого малюнка.

  ІІІ. Вади з нормальним легеневим, кровотоком:

  • • запаморочення, непритомність, головний біль, задишка, серцебиття, біль у серці, особливо під час фізичного навантаження;
  • • стенокардитичний синдром за рахунок коронарної недостатності;
  • • гіпертрофія лівих відділів серця.

  Необхідно пам’ятати, що при виявленні тих чи інших симптомів, перерахованих вище, кожна дитина має бути проконсультована кардіохірургом. Зволікання в діагностиці вроджених вад серця загрожує серйозною небезпекою для життя немовляти.

  При направленні на консультацію у спеціалізовану установу (кардіоцентр, консультативну поліклініку) надається виписка з амбулаторної карти, результати ЕКГ, рентгенограми органів грудної клітки в передньозадній проекції, ФКГ, загального аналізу крові. Висновок консультації кардіохірурга вносять у диспансерну та амбулаторну карти й забезпечують проведення рекомендованих заходів.

  Вроджена хвороба серця

  Вроджені вади серця – це проблеми з серцем, наявні при народженні.

  Вони трапляються, коли серце не розвивається нормально до народження. Близько 1% немовлят народжуються з однією або декількома проблемами серця чи кровообігу.

  Лікарі зазвичай не знають причини вроджених вад серця, але вони знають про деякі захворювання, які підвищують ризик народження дитини з вадою серця. Вони включають

  • Вроджена вада серця у матері, батька, брата чи сестри дитини.
  • Цукровий діабет у матері.
  • Німецький кір, токсоплазмоз (інфекція, яка передається при контакті з котячими фекаліями) або ВІЛ-інфекція у матері.
  • Вживання матір’ю алкоголю під час вагітності.
  • Вживання матір’ю кокаїну або інших наркотиків під час вагітності.
  • Використання матір’ю певних безрецептурних і рецептурних ліків під час вагітності.

  Навіть якщо одна або кілька з цих умов присутні, це не означає, що дитина народиться з вадою серця. Крім того, діти можуть народжуватися з вадами серця, навіть якщо немає жодного з цих захворювань. Родини рідко можуть передбачити або запобігти вродженим вадам серця. Звичайно, кожна вагітна жінка повинна робити все можливе, щоб забезпечити здоров’я своєї дитини, наприклад, уникати алкоголю, наркотиків і впливу німецької кору та токсинів навколишнього середовища.

  Зазвичай лікарі можуть виявити більшість вад серця, коли дитина ще дуже маленька. Деякі діти живуть з вадою роками, перш ніж її діагностують. У деяких випадках лікарі можуть виявити вроджені вади серця ще до народження дитини. Однак вони не можуть діагностувати всі вади до народження, тому що серце продовжує розвиватися протягом декількох днів після народження дитини.

  Дітям із вродженими вадами серця може знадобитися приймати антибіотики перед певними стоматологічними та хірургічними процедурами. Прийом антибіотиків захистить від інфекційний ендокардит. Крім того, лікарі зазвичай рекомендують ліки або операцію для лікування самого дефекту.

  Види вроджених вад серця

  Нижче описано багато різних типів вроджених вад серця. Одночасно може бути присутнім більше одного дефекту.

  • Аортальний стеноз
  • Дефект міжпередсердної перетинки (ДМП)
  • Дефект атріовентрикулярного каналу
  • Синдром Бругади
  • Аномалії коронарних артерій
  • Подвійний вихід правого шлуночка (DORV)
  • Аномалія Ебштейна
  • Гіпопластичний синдром лівого серця
  • Відкрита артеріальна протока
  • Патентний овальний отвір (PFO)
  • Легенева атрезія
  • Легеневий стеноз
  • Тетралогія Фалло
  • Тотальне аномальне легеневе венозне з’єднання
  • Транспозиція великих артерій
  • Атрезія трикуспідального нерва
  • Артеріальний стовбур
  • Дефект шлуночкової перегородки (VSD)

  Усе, що потрібно знати про вроджені вади серця

  Вади серця посідають перше місце серед усіх вроджених аномалій розвитку, котрі призводять до дитячої смерті. Щороку в Україні народжується близько 5 тисяч дітей із вадами серця, з них 35-40 % перебувають в критичному стані з перших днів життя та потребують корекції.

  На найпоширеніші запитання батьків про вроджені вади серця відповідає дитячий лікар кардіоревматолог ВЕСЕЛКИ, кандидат медичних наук Христина Слівінська-Курчак.

  Що може спричинити вроджені вади серця?

  • Перенесені мамою під час вагітності вірусні інфекції (кір, краснуха, вітряна віспа, паротит).
  • Токсична дія ліків, алкоголю, тютюну, медикаментів під час вагітності.
  • Хромосомні аномалії (синдроми Дауна, Едвардса, Патау).

  Які фактори ризику народження дитини із вродженою вадою серця?

  • Цукровий діабет у матері.
  • Вагітність у віці старше 35 років та вік батька під – понад 45 років.
  • Сімейний анамнез – відомі у родині випадки народження дітей із вродженими вадами серця та/або випадки раптової смерті.
  • Шлюб між близькими родичами.
  • Ендокринопатiї у подружжя.

  Які симптоми вроджених вад серця у дітей?

  • Синюшний відтінок шкіри (центральний ціаноз) або лише губ, кінчиків пальців рук та ніг, вух (периферійний ціаноз).
  • Виражена блідість шкіри.
  • Задишка.
  • У дітей першого року життя швидка втомлюваність під час годування, порушення дихання під час смоктання.
  • Набряки на ніжках.
  • Втрати свідомості.
  • Шум в серці.
  • Тахікардія і аритмія.
  • Підвищений артеріальний тиск.

  Чи відсутність шуму в серці гарантує відсутність вродженої вади серця?

  Шум відсутній при одній із найбільш частих вад серця – вторинному дефекті міжпередсердної перегородки. Лікар його може запідозрити під час огляду (за акцентом ІІ тону над легеневою артерією), але точно діагностувати – лише за допомогою Ехо КГ.

  Які способи корекції вроджених вад серця?

  Сьогодні в Україні виконуються усі відомі в світі кардіохірургічні втручання при найскладніших вроджених вадах серця:

  • операції на «відкритому серці», які бувають радикальними (відновлюють нормальну анатомію серця) та паліативними (не усувають саме захворювання, але суттєво поліпшують стан дитини).
  • рентген-хірургічні операції (проводяться спеціальними мініатюрними інструментами через судини та під контролем рентгенівських променів). Завдяки цьому методу вади серця можна лікувати без розрізу грудної клітки, без застосування штучного кровообігу та зупинки серця, без глибокого наркозу.

  Чи завжди потрібна хірургічна корекція вади серця?

  Ні, не завжди. Наприклад, при малому дефекті міжшлуночкової перегородки та малому дефекті міжпередсердної перегородки можливе спонтанне одужання пацієнта. А двостулковий аортальний клапан без порушення його функції потребує лише динамічного спостереження.

  Проте при відсутності своєчасної діагностики і корекції певних вад серця летальність складає 40 %. Вже у віці 1 року через незворотні зміни 20 % дітей стають неоперабельними і помирають.

  Як виявити вроджену ваду серця?

  Зробити дитині Ехо КГ (ультразвукове обстеження серця) – це швидко, безболісно, доступно та не вимагає спеціальної підготовки. При потребі провести додаткові обстеження: електрокардіограму (ЕКГ), Холтерівське моніторування ЕКГ (ХМ ЕКГ), МРТ серця.

  Що рекомендовано дитині із оперованою вадою серця?

  • Огляд у кардіолога з Ехо КГ не рідше 1 разу на 3 місяці у перші 6 місяців, далі – 1 раз на півроку.
  • Планова санація у стоматолога і при потребі профілактика інфекційного ендокардиту.
  • Вакцинація через 2 місяці після радикальних операцій та через 6 місяців після паліативних, відповідно до Календаря щеплень (живі вакцини не вводяться лише дітям із імунодефіцитом) та з додатковою вакцинацією від пневмокока (при відсутності селезінки – від менінгококової інфекції) і щорічною вакцинацією від грипу.
  • При визначенні можливості фізичного навантаження і занять спортом у оперованих пацієнтів враховують: тип вади, наявність клінічних симптомів та залишкових змін, результати ЕКГ, Ехо КГ, ХМ ЕКГ і тесту із фізичним навантаженням.

  Звертайтесь до ВЕСЕЛКИ для своєчасного виявлення можливої вродженої вади серця у дитинки. Наші кардіологи проводять комплексну консультацію із проведенням ЕКГ та Ехо КГ.