Лімфоцити

Лімфоцити – одна з форм лейкоцитів, яка, разом із моноцитами, належить до родини агранулоцитів (в нормі не спостерігається зернистості в цитоплазмі). Лімфоцити є головним елементом імунної системи хребетних, до яких належить й людина. Їхнє основне завдання полягає в розпізнаванні чужорідних білків (антигенів) і участі в імунологічній відповіді організму, включаючи знищення пухлинних клітин, клітин, заражених вірусами й інших ушкоджених клітин власного організму. Знищенням ворожих мікроорганізмів займаються нейтрофіли, а лімфоцити опікуються власними клітинами, зберігаючи їх у цілісності.

Родина лімфоцитів включає в себе природні кілери (NK-клітини), Т-лімфоцити та В-лімфоцити. Походження їхньої назви “лімфоцити”, пов’язано із лімфою, де їх вперше виявили та ідентифікували в проміжку між 1885-1890 р.р.

Утворення та розвиток лімфоцитів

У всіх лімфоцитів є спільний попередник (прогенітор) ‒ стовбурова клітина, яка під впливом різних чинників перетворюється у декілька стадій в дорослий (зрілий) лімфоцит. Формування лімфоцитів називається лімфопоез. В шляху розвитку для кожного типу лімфоцитів є свої характерні особливості лімфопоезу:

Т-лімфоцити:

Попередники лімфоїдних клітин, після утворення в кістковому мозку, мігрують в кору тимусу (звідси і літера “Т” в назві), де дозрівають у середовищі, вільному від антигенів на протязі тижня. За цей час більша частина Т-лімфоцитів вмирає та поглинається макрофагами у тканинах тимуса; лише 2-4% цих лімфоцитів виживає і становляться невеликими Т-лімфоцитами, що відпочивають. Такий величезний відсів пов’язаний із тим, що імунна система організму інтенсивно перевіряє всі лімфоцити тимусу на здатність до виконання функцій. Після активації у тимусі Т-лімфоцити проходять декілька послідовних стадій розвитку:

1. З малого лімфоциту, що відпочиває, утворюється великий лімфоцит (лімфобласт);
2. Лімфобласт ділиться декілька разів; таким чином з’являється популяція середніх та малих лімфоцитів, які мають однакову антигенну специфіку.

В результаті утворюється група невеликих лімфоцитів, які візуально не відрізняються від малого попередника, що відпочиває. Таким чином у крові можна помітити послідовно такі стадії: пролімфоцит — великий лімфоцит — малий лімфоцит.

В-лімфоцити:

В-лімфоцити утворюються та розвиваються у кістковому мозку і селезінці. Літера “В” в їхній назві натякає на орган бурса (або Фабріциєва сумка), який наявний лише у молодих птахів, і у якому вперше вивчали ці клітини. Після дозрівання, В-клітини залишають кістковий мозок і мігрують у периферичні лімфоїдні тканини, такі як лімфатичні вузли. Там вони активізуються і стають здатними розпізнавати антиген. Після активізації В-лімфоцит ділиться та диференціюється, перетворюючись на плазматичну клітину. Плазматична клітина, кінцевий етап розвитку В-лімфоцитів, є своєрідною фабрикою антитіл, які відіграють важливу роль в імунній відповіді на чужорідне вторгнення.

Природні кілери (NK-клітини):

Природні кілери або NK-клітини (літери NK це абревіатура від Natural Killer) проходять весь цикл розвитку в кістковому мозку. NK-клітини не мають антиген-специфічних рецепторів, які дозволяють решті лімфоцитів розпізнавати конкретних збудників захворювань або інші чужорідні агенти. Після дозрівання і вивільнення з кісткового мозку вони циркулюють у крові, де знищують власні змінені клітини ‒ ракові або інфіковані вірусами. Загалом лімфоцити належать до родини агранулоцитів, тобто лейкоцитів, які не мають гранул. Однак NK клітини є винятком. У них є численні гранули, які забезпечують їхню здатність знищувати клітини, і ці гранули є причиною того, що NK-клітини мають альтернативну назву ‒ великі гранулярні лімфоцити (LGL, Large Granular Lymphocytes).

Загальна інформація про форми лімфоцитів

У дітей до 4-6 років в загальній кількості лейкоцитів переважають лімфоцити, після 6 років відбуваються зміни й серед лейкоцитів починають переважають нейтрофіли. Лімфоцити беруть активну участь у патологічних механізмах імунодефіцитних станів (недостатність іммуної системи), інфекційних, алергійних, онкологічних захворювань, трансплантаційних конфліктів (які виникають після пересадки органів або встановлення різних штучних елементів, наприклад суглобів), а також аутоімуних процесів (наприклад ревматизму). Кількість лімфоцитів не встановлюється окремо, оскільки вони підраховуються разом з іншими формами лейкоцитів в лейкоцитарній формулі, яка є складовою загального клінічного аналізу крові.

Зміни в кількості лімфоцитів

При перерахованих процесах кількість лімфоцитів у крові може суттєво змінюватися. У результаті адекватної відповіді організму відбувається збільшення кількості лімфоцитів – лімфоцитоз, при неадекватній відповіді кількість лімфоцитів може знижуватися – лімфопенія (лимфоцитопенія).

Розрізняють абсолютний і відносний лімфоцитоз. Абсолютне число лімфоцитів розраховується подібно до підрахунку загального числа лейкоцитів, еритроцитів або тромбоцитів у крові, тобто це не відсотки лімфоцитів від загального числа лейкоцитів, а саме їх кількість у літрі крові.

Абсолютний лімфоцитоз: абсолютна кількість лімфоцитів у крові перевищує 4×10 9 /л у дорослих, 9×10 9 /л у дітей молодшого віку й 8×10 9 /л у дітей старшого віку. Він спостерігається при лімфолейкозах (у 70-90 % випадків), вірусних інфекціях, у тому числі при мононуклеозі, багатьох бактеріальних інфекціях, тіреотоксикозі, ревматоїдному артриті і т.д. Відносний лімфоцитоз спостерігається при грипі, вірусному гепатиті, черевному тифі, сифілісі, токсоплазмозі, малярії, у період видужання після гострих інфекційних захворювань.

Абсолютна лімфопенія – кількість лімфоцитів у крові менш 1×10 9 /л – виникає при деяких гострих інфекціях і захворюваннях. Лімфопенія характерна для початкової стадії інфекційно-токсичного процесу, що пов’язане з переміщенням лімфоцитів із крові до вогнищ запалення.

Лімфоцити і ВІЛ-інфекція

Підрахунок загального числа лімфоцитів у лейкоцитарній формулі може успішно застосовуватись для визначення прогресування захворювання та ризику розвитку умовно-патогенної (опортуністичної) інфекції у ВІЛ-інфікованих пацієнтів.

Загалом, ключовими показниками у встановленні стану пацієнта інфікованого ВІЛ є кількість клітин CD4 і відсоток клітин CD4. CD4 ‒ імуноглобулін, наявний на поверхні окремих форм лімфоцитів (Т-хелперів) та інших лейкоцитах. Ці аналізи найчастіше використовуються при лікуванні безсимптомних форм, коли стадію захворювання складно оцінити клінічно та для яких лабораторні вимірювання є підставою для початку лікування або профілактики опортуністичної інфекції (викликаною умовно-патогенними мікроорганізмами на тлі пригніченого імунітету у ВІЛ-позитивних пацієнтів). Проте, це вартісне і непросте дослідження, мало доступне у країнах, що розвиваються.

Дослідження продемонстрували, що чутливість та специфічність підрахунку лімфоцитів не є достатньо високою, щоб взагалі замінити обчислення кількість клітин CD4. Проте, визначення числа лімфоцитів може бути корисними в умовах відсутності доступу до сучасних методик і обладнання та з метою зменшення загальних витрат на лікування. Наприклад, в одному серйозному дослідженні були проаналізовані відомості про 3917 дітей з ВІЛ-інфекцією у Європі та США. Автори довели, що загальна кількість лімфоцитів була потужним показником ризику прогресування захворювання. Для дітей віком старше 2 років 12-місячний ризик смерті та СНІДу різко збільшувався при досягненні лімфоцитами кількості менше 1,5·10 9 ‒ 2,0·10 9 клітин/л.

Лімфоцити і рак

Визначення кількості лімфоцитів давно відіграє важливу роль в лікування ракових захворювань. Основне їхнє призначення ‒ прогноз виживання і оцінка ефективності лікування. Так, групою дослідників проведений аналіз даних 378 пацієнтів з різними формами та стадіями раку, включно із невиліковними хворими. Ними досліджувався зв’язок між загальним виживанням пацієнтів, кількістю лімфоцитів у крові (абсолютний вміст, вираховується у ·10 9 клітин/л) та відсотковим вмістом лімфоцитів (тобто їхнім відношення у відсотках до всіх форм лейкоцитів).

Встановлено, що вимірювання зміни відсоткового вмісту лімфоцитів перед і під час лікування може представляти просте і потужне лабораторне дослідження для пацієнтів з розвиненою формою раку, на відміну від вимірювання абсолютного вмісту лімфоцитів у крові. Спостерігалась наступна залежність (для хворих з III та IV стадією): пацієнти з підвищеним значенням відсоткового вмісту лімфоцитів та/або абсолютною їхньою кількістю мали значно кращий прогноз, ніж хворі із зменшеним відсотковим вмістом лімфоцитів. Проте, лише зниження відсоткового вмісту лімфоцитів було визначено фактор прогнозу виживання пацієнта.

Відношення кількості нейтрофілів до кількості лімфоцитів

Цікавим і цінним є такий лабораторний параметр, як відношення кількості нейтрофілів до кількості лімфоцитів (NLCR або NLR). Наприклад, він успішно застосовується при лікуванні хворих з негоспітальною (позшпитальною, позалікарняною) пневмонією ‒ гострим, потенційно смертельним захворюванням, яке потребує інтенсивного та ефективного лікування. Встановлено, що значення NLCR зростало у всіх хворих на негоспітальну пневмонію. При чому рівень NLCR у тих хто вижив був відчутно менший, порівняно із тими, хто не залишився в живих.

Загалом, розуміння інформативності відношення кількості нейтрофілів до лімфоцитів полягає у наступному: при запальних процесах зростає кількість нейтрофілів, як відносна, так і абсолютна. Одночасно, при важких ураженнях, зменшується ефективність імунної системи, яку відзеркалює кількість лімфоцитів. Отже, чим більше стає нейтрофілів і менше лімфоцитів, тим важчий стан хворого, адже його організм ослаблений і не може протистояти інфекції. Найвищі значення NLCR зафіксовані при бактеріємії, коли у крові хворого з’являються живі мікроорганізми ‒ збудники пневмонії.

Крім важких інфекційних захворювань, відношення кількості нейтрофілів до лімфоцитів можна використовувати при прогнозі виживання ракових пацієнтів. Для всіх форм та стадій раку встановлено, що NLCR> 4 вказує на гірше загальне виживання. Фактично, пояснення тут таке саме, як і при застосуванні цього параметру для інфекційних хвороб. Збільшення показника вказує на пригнічення імунної системи (зменшується знаменник) та, одночасно, зростання кількості нейтрофілів (у чисельнику) вказує на наявність потужного джерела запалення.

Лімфоцити досить швидко пересуваються й мають здатність проникати в інші тканини, де вони можуть перебувати тривалий час. Лімфоцити можна вважати довгоживучими клітинами. Розшифрувати значення кількості лімфоцитів в комплексі із іншими показниками, що входять у загальний клінічний аналіз крові можна за допомогою програми автоматичного розшифрування онлайн.

Лімфатичний набряк

Лімфатичний набряк (лімфостаз, лімфедема) — це набряк тканин внаслідок застою лімфи, спричинений вродженими вадами або набутим пошкодженням лімфатичних судин. Найчастіше це набряк шкіри і підшкірної клітковини. Застій лімфи призводить до накопичення води, білків, глікозамінгліканів, клітин імунної системи та продуктів розпаду клітин і мікроорганізмів, та, як наслідок — до хронічного запального процесу з проліферацією кератиноцитів, фібробластів, адипоцитів, з відкладенням колагену та деструкцією еластичних волокон. Ефектом цих змін є збільшення і деформація кінцівки або інших уражених частин тіла (наприклад, зовнішніх статевих органів).

Головною причиною лімфатичного набряку в світі є філяріоз. За оцінками, ≈120 млн осіб, переважно в Азії, страждають від цього захворювання. Серед них 25 % має лімфатичний набряк зовнішніх статевих органів, а 15 % — лімфостаз нижніх кінцівок. В Європі і Північній Америці найчастішою причиною лімфатичного набряку є новоутворення та їх лікування. Разом зі збільшенням захворюваності на новоутворення, збільшується частота зустрічальності лімфатичних набряків, пов’язаних з видаленням лімфатичних вузлів при операції та/або з радіотерапією; набряк верхньої кінцівки, пов’язаний з лікуванням раку молочної залози, спостерігається у 25–40 % жінок, які отримують таке лікування. Метод біопсії сторожового лімфатичного вузла, що використовується все частіше, дозволяє зменшити частоту цього ускладнення. Лімфатичний набряк нижніх кінцівок теж є частим (до 60 %) ускладненням лікування новоутворень малого тазу. За оцінками, 50–60 млн осіб у світі страждає на лімфатичний набряк, що є наслідком лікування онкологічних захворювань.

У ≈300 млн осіб у світі лімфатичний набряк є наслідком венозної недостатності.

Кількість хворих з первинним лімфостазом оцінюється у ≈30 млн. В Європі частота зустрічальності лімфатичного набряку різноманітної етіології оцінюється в 0,13–2 % популяції.

класифікація, етіологія і патогенезвгору

Хронічні лімфатичні набряки поділяють на первинні і вторинні. Причиною первинних набряків є виключно зміни в лімфатичних судинах (на думку деяких авторів, як вроджені, так і набуті); вторинні набряки є результатом пошкодження лімфатичної системи при інших захворюваннях.

Також запропоновано поділ первинних лімфатичних набряків на вроджені і набряки, що маніфестуються після досягнення статевої зрілості; в обох випадках можна виділити набряки сімейні і спорадичні.

За етіологічною класифікацією розрізняють лімфатичні набряки:

1) вроджені (зараз класифікуються як вроджені мальформації лімфатичних судин)

а) спорадичні форми (найчастіше)

б) сімейні – напр., хвороба Мілроя, що успадковується за аутосомно-домінантним типом, пов’язана з мутацією рецептора 3-го типу фактору росту ендотелію судин (VEGFR-3), сімейна форма лімфостазу, пов’язана з мутацією гена фактору росту лімфатичних судин (VEGF-C), сімейна форма лімфостазу типу 1с (мутація конексину GJC2)

в) пов’язані з іншими порушеннями розвитку, напр., лімфедема-дистіхіаз (захворювання, яке успадковується за аутосомно-домінантним типом, викликане мутацією гена фактору транскрипції FOXC2, при якому набряк супроводжується додатковим рядом вій, синдром жовтих нігтів (потовщені, жовті нігті, лімфатичний набряк, бронхоектази, хілоторакс), синдром Тернера, синдром Нунан, синдром Протея (зокрема значне збільшення кистей рук і стоп, гіпертрофія довгих кісток, гамартоми в підшкірній клітковині) та багато інших

2) паразитарні — при філяріозі

3) післязапальні — ускладнення дерматиту, васкуліту і лімфаденіту

4) супутні захворюванням сполучної тканини — дуже зрідка при ревматоїдному або псоріатичному артриті, а також при системній склеродермії

5) ідіопатичні (первинні — на думку деяких авторів ідіопатичні лімфатичні набряки, включно з тими, що з’являються в пізнішому періоді життя, є наслідком вроджених мальформацій лімфатичної системи)

6) ятрогенні — напр., після операційного лікування та/або радіотерапії новоутворень (найчастіше після мастектомії — 10–40 % оперованих; рис. I.U.3-1A) або новоутворень статевих органів (рис. I.U.3-1B), після операцій на судинах, забору великої підшкірної вени до аорто-коронарного шунтування

8) лімфо-венозні набряки при хронічній венозній недостатності;

9) вторинні, які супроводжують патологічне ожиріння і масивні жирові набряки

Застій лімфи призводить до хронічного запального процесу різного ступеня вираженості в шкірі та підшкірній клітковині. Незалежно від етіології, застій лімфи призводить до проліферації кератиноцитів і фібробластів, накопичення колагену та розпаду еластинових волокон. Видимим стає потовщення шкіри, підшкірної клітковини, з вираженим розростанням жирової тканини, а іноді – фасційі.

Лімфатичний набряк внаслідок лімфаденектомії або інфекції зазвичай розвивається після прихованого періоду тривалістю кілька місяців або навіть багато років. Спочатку набряк є тістоподібним та піддається натисканню, але з часом, зазвичай, стає твердішим, хоча й не в усіх хворих

Характерні симптоми лімфатичного набряку нижньої кінцівки:

1) симптом Стеммера — шкіра передньої частини стопи і основи другого пальця стопи стає твердою, що унеможливлює захопити її в складку (рис. I.U.3-2)

2) набряк пальців стоп, що призводить до їх деформації — пальці у вигляді «сосисок» або «прямокутні» (рис. I.U.3-3A). На тильній поверхні стопи утворюється характерний горб (рис. I.U.3-3B).

У хворих із проксимальним пошкодженням лімфатичної системи (напр. після лімфаденектомії) набряк, особливо на ранній стадії, може уражати виключно проксимальну частину кінцівки і прилеглий квадрант тулуба (плече та/або грудну залозу, стегно та/або зовнішні статеві органи).

Внаслідок застою лімфи лімфатичні судини можуть місцево розширюватися, утворюючи невеликі пухирці, що іноді нагадують бородавки (рис. I.U.3-4), які іноді неправильно називають лімфангіомами. Витікання лімфи з цих пухирців здебільшого складно зупинити.

Згідно з класифікацією ISL виділяють наступні к лінічні стадії розвитку лімфатичного набряку:

0 — порушений транспорт лімфи без видимого набряку

1 — набряк зникає після підйому кінцівки або після нічного відпочинку

2 — набряк повністю не зникає після підйому кінцівки

3 — тривалий набряк, з трофічними змінами шкіри і деформацією кінцівки.

Первинний периферичний лімфатичний набряк зазвичай розвивається повільно, натомість набряк, пов’язаний з онкологічним захворюванням ( lymphoedema malignum ) — швидко.

Незалежно від етіології, лімфатичний набряк має тенденцію до наростання, особливо, якщо не застосовується відповідне лікування. Прогресування, після початкової стадії захворювання (до ≈1-го року), переважно полягає у збільшенні вже існуючого набряку. Зрідка набряк поширюється на інші частини кінцівки, де його не було раніше, або на другу кінцівку.

З наростанням набряку збільшується схильність до рецидивуючих бактеріальних інфекцій шкіри ( dermatolymphangitis ), які призводять до подальшого наростання набряку.

Збільшення набряку поступово призводить до значної деформації ураженої кінцівки внаслідок гіпертрофії і набряку шкіри, що інколи називають слоновістю (рис. I.U.3-5). Хронічний набряк призводить до порушення функції кінцівки, порушення статики і дегенеративних змін в кістково-суглобовому апараті. Навіть невеликий набряк кінцівки, особливо руки, є причиною порушення її функції і обмежень точності рухів. Це може утруднювати, і навіть унеможливлювати виконання праці в деяких професіях. До того ж, супутнім симптомом лімфатичного набряку кінцівок часто є біль, пов’язаний з корінцевими синдромами та/або тунельними синдромами периферичних нервів, включаючи карпальний тунельний синдром.

Лімфатичний набряк у багатьох хворих є причиною серйозних емоційних порушень, включаючи депресію.

У результатах лабораторних дослідженнях зазвичай немає відхилень від норми. Відхилення від норми за результатами візуалізаційних досліджень — розд. I.B.14.

Лімфатичний набряк в більшості випадків можливо діагностувати на підставі анамнезу і клінічної картини. Для підтвердження діагнозу дослідженням першого вибору є лімфосцинтиграфія.

1) набряки іншої етіології

а) ліпедема— симетричне накопичення жирової тканини на нижніх кінцівках («колоноподібні ноги» [рис. I.U.3-6]), за винятком стоп; цей набряк, який іноді є пальпаторно болісним, характеризується супровідною схильністю до підшкірних крововиливів; спостерігається практично виключно у жінок; ймовірно, генетично обумовлений. При ліпедемі також спостерігаються порушення з боку лімфатичних судин, розташованих у підшкірно-жировій клітковині, особливо на пізніх стадіях захворювання. Лімфатична система є тісно пов’язаною з метаболізмом жирової тканини, тому в певному сенсі ліпедему можна вважати варіантом лімфедеми

б) набряк при венозній недостатності

в) позиційний набряк внаслідок довготривалого перебування у положенні сидячи або стоячи в особи без венозної недостатності

г) міксоматозний набряк при гіпотиреозі

д) претибіальна мікседема при дифузному токсичному зобі

е) циклічний ідіопатичний набряк

є) набряк на пізніх стадіях серцевої недостатності

ж) набряк при гіпоальбумінемії

з) запальний набряк

и) посттравматичний набряк

2) вроджені та набуті судинні мальформації, гіпертрофія кінцівок, новоутворення

а) синдром Кліппеля-Треноне (переважає венозна мальформація, але у великої кількості хворих спостерігаються порушення транспорту лімфи і аномалії лімфатичних судин)

б) синдром Паркса-Вебера

в) набуті артеріовенозні нориці

г) мальформації лімфатичних судин (лімфангіома, лімфангіоматоз)

е) синдром Протея

є) CLOVES синдром

International Society for Lymphology рекомендує так звану комплексну лімфатичну терапію як основний метод лікування. Вона включає техніки лімфодренажу (відеофільм I.U.3-1), компресійні бандажі і декомпресійну гімнастику. Вона призводить до значного зменшення набряку у більшості хворих (рис. I.U.3-7). Протипоказаннями до застосування фізіотерапії при лімфатичному набряку є гострі дерматити і панікуліти, гостра фаза тромбозу глибоких вен нижніх кінцівок та декомпенсована застійна серцева недостатність. При лікуванні можна також додатково використовувати пневматичний масаж. Після завершення початкового інтенсивного лікування хворі повинні носити компресійні панчохи або рукави відповідного ступеня компресії (3-й i 4-й клас компресії) або нееластичні компресійні вироби протягом дня, та в багатьох випадках — бандажувати кінцівку на ніч.

Радикальне хірургічне лікування, що включає видалення гіпертрофованої і набряклої підшкірно-жирової клітковини, застосовується зрідка, зазвичай у випадках тяжкого набряку зі значним порушенням функції, іноді також у хворих із лімфатичним набряком зовнішніх статевих органів, що спричиняє порушення сечовипускання, у хворих із лімфатичним набряком голови, що спричиняє порушення зору, а також у випадках тяжкого лімфатичного набряку кінцівок зі значною деформацією. Ризик некрозу шкіри — високий. Хірургічне втручання слід розглядати тільки у хворих, в яких не наступило покращення стану внаслідок фізіотерапії. У великої кількості пацієнтів через декілька років відбувається рецидив набряку, в такому самому обсязі, як перед операцією.

Мікрохірургічні втручання, що полягають у створенні лімфо-венозних або лімфо-лімфатичних анастомозів у хворих із вторинними лімфатичними набряками, застосували як метод лікування лімфатичних набряків у 60-х рр ХХ ст. Olszewski та Nielubowicz. Згідно з повідомленнями від центрів, які виконують такі втручання, вони характеризуються добрими результатами, особливо, якщо операція проводиться на ранній стадії набряку. Нові дані вказують на ефективність проведення лімфо-венозних анастомозів під час видалення пахвових лімфатичних вузлів з метою профілактики лімфатичного набряку верхніх кінцівок у жінок, що проходять терапію з приводу раку молочної залози.

Модифіковану техніку ліпосакції застосовують для лікування лімфатичного набряку кінцівок, стійкого до консервативного лікування. Ліпосакція дозволяє швидко зменшити об’єм кінцівки і все частіше використовується в лікуванні лімфатичних набряків різної етіології. Після втручання обов’язково потрібне застосування компресійних рукавів або панчіх відповідного ступеня компресії (3-й i 4-й клас компресії).

Довготривале фармалогічне лікування не рекомендується. Діуретики неефективні. Певну ефективність, особливо на ранніх стадіях набряку, демонструють флавоноїди (ефективність доведена в рандомізованих дослідженнях): рутозиди і діосмін.

Для оцінки змін об’єму кінцівки застосовується рідинна волюметрія, вимірювання окружності сегментів кінцівки в динаміці та біоелектричний імпеданс

1. Рецидивуючі інфекції шкіри і підшкірно-жирової клітковини ( dermatolymphangitis )

Спостерігається в ураженій ділянці тіла зазвичай у 20–40 % хворих, частіше при вторинному лімфатичному набряку. Класичними симптомами є збільшення набряку і гіперемія шкіри (рис. U.3-8), біль в ураженій кінцівці та підвищена температура тіла. Лабораторні дослідження не мають особливої цінності. У багатьох хворих інфекція має субклінічний перебіг, але іноді трапляється блискавичний перебіг, що призводить до септичного шоку. Ідентифікація бактеріального збудника запалення становить складнощі. У хворих із лімфатичним набряком, особливо з набряком нижніх кінцівок, частіше спостерігаються грибкові інфекції. Їх діагностика і лікування дуже важливі, оскільки через ураження шкіри мікози сприяють розвитку бактеріальних інфекцій.

У деяких випадках інфекції і травми можуть призводити до виникнення хронічних виразок.

Найчастішими етіологічними факторами є β-гемолітичні стрептококи і Staphylococcus aureus . Інфекції шкіри та підшкірної клітковини слід лікувати емпірично антибіотиком (напр. пеніциліном, стійким до дії β-лактамаз, або із інгібітором β-лактамаз). Зазвичай лікування триває впродовж 10–14 днів. Рекомендується п/о антибіотикотерапія до часу зникнення гіперемії шкіри. Тяжкі інфекції вимагають призначення антибіотиків в/в. Для запобігання рецидивам інфекції, окрім ретельного догляду за шкірою та уникання травм, може бути необхідним профілактичне застосування антибіотику, напр., бензатин бензилпеніциліну (1,2 млн. Од, в/м) кожні 2–3 тиж. впродовж 1-го року або довше.

2. Лімфангіосаркома ( lymphangiosarcoma )

Рідкісна пухлина, що частіше спостерігається в ділянці кінцівки з хронічним лімфатичним набряком, незалежно від етіології набряку (рис. I.U.3-9). У жінок із лімфатичним набряком верхньої кінцівки після мастектомії (т.зв. синдром Стюарта-Трівса) частота її є найвищою (≈1:1000). Ця пухлина може мати вузлову, виразкову або інфільтруючу форму. З огляду на високу злоякісність новоутворення, єдиним методом лікування є ампутація кінцівки. 5-річна виживаність становить

особливі клінічні ситуаціївгору

Лімфатичний набряк може посилюватися під час вагітності. У поперечному одноцентровому дослідженні 49-ти жінок з первинним лімфатичним набряком нижніх кінцівок не виявлено суттєвого погіршення набряку після вагітності. У більшості пацієнток набряк зменшився після пологів до такого самого об’єму, що і перед вагітністю.

Лімфатичний набряк кінцівок не є протипоказанням до хірургічних втручань. Не спостерігалося значних проблем з загоєнням операційних ран, але може збільшуватися ризик періопераційних інфекцій. В післяопераційному періоді може спостерігатися збільшення лімфатичного набряку, тому після хірургічних втручань на кінцівках з лімфатичним набряком обов’язковою є компресійна терапія.

Травми кінцівок з лімфатичним набряком

Травми збільшують ризик інфекцій. Якщо внаслідок травми утворюється гематома, важлива її рання евакуація, тому що утруднення транспорту лімфи і евакуації гематоми можуть призвести до виникнення постійного скупчення лімфи (сероми). З цього приводу після травм рекомендується використання компресійних пов’язок.

Лімфатичний набряк є хронічним захворюванням незалежно від етіології. Прогноз щодо вилікування є несприятливим. Правильне і систематичне лікування призводить до зменшення набряку і досягнення контролю за об’ємом кінцівки у значної більшості хворих, але необхідним є постійне використання компресійних панчіх або рукавів та повторення курсів комплексної лімфатичної терапії. Первинний чи вроджений лімфатичний набряк значно погіршує якість життя хворих, але не має впливу на тривалість життя. Прогноз при вторинних лімфатичних набряках передусім залежить від основного захворювання.