Зміст:

1 У якому місці відбувається перетворення глюкози на глікоген?
2 Глюконеогенез – визначення, етапи, реакції, субстрати, значення

У якому місці відбувається перетворення глюкози на глікоген?

Глікогенез – це процес, за допомогою якого глюкоза перетворюється на глікоген, складний вуглевод, який зберігається в печінці та м’язових тканинах. Цей процес необхідний для підтримки рівня глюкози в крові та забезпечення організму енергією під час голодування або фізичних вправ. У цій статті ми дослідимо місце, де відбувається глікогенез, і фактори, що впливають на цей процес.

Розуміння глюкози та глікогену

Глюкоза – це простий цукор, який отримують внаслідок розщеплення вуглеводів у раціоні. Це основне джерело енергії для клітин організму і транспортується кров’ю до різних органів і тканин. Однак надлишок глюкози може бути перетворений на глікоген для зберігання в печінці та м’язах.

Глікоген — це розгалужений полімер глюкози, який синтезується та розщеплюється у відповідь на енергетичні потреби організму. Він служить резервним джерелом глюкози, яка може бути мобілізована, коли рівень глюкози в крові падає. Глікоген зберігається в спеціалізованих органелах, які називаються глікогеновими гранулами, які розподілені по клітинах печінки та м’язів.

Процес глікогенезу

Глікогенез включає перетворення молекул глюкози в ланцюги глікогену через серію реакцій, що каталізуються ферментами. Цей процес вимагає енергії у формі АТФ і включає перенесення залишків глюкози від UDP-глюкози до зростаючого ланцюга глікогену. Ферменти, які беруть участь у глікогенезі, включають глікогенсинтазу, фермент розгалуження та глікогенфосфорилазу.

Процес глікогенезу регулюється кількома гормонами, включаючи інсулін і глюкагон. Інсулін стимулює глікогенез, сприяючи поглинанню глюкози клітинами та активуючи глікогенсинтазу. Глюкагон, з іншого боку, стимулює глюконеогенез (виробництво глюкози з невуглеводних джерел) і глікогеноліз (розпад глікогену на глюкозу).

Де відбувається глікогенез?

Глікогенез відбувається переважно в печінці та м’язових тканинах. Печінка є основним місцем глікогенезу і може зберігати до 100 грамів глікогену. З іншого боку, м’язи містять меншу кількість глікогену (близько 400 грамів), який використовується локально для виробництва енергії під час тренування.

Печінка і глікогенез

Печінка відіграє вирішальну роль у регуляції рівня глюкози в крові через процеси глікогенезу та глюконеогенезу. Після їжі надлишок глюкози поглинається печінкою та перетворюється на глікоген у процесі глікогенезу. Коли рівень глюкози в крові падає, печінка може розщеплювати глікоген до глюкози та вивільняти її в кров для підтримки гомеостазу глюкози.

Роль інсуліну в глікогенезі

Інсулін – це гормон, який виробляється підшлунковою залозою і відіграє важливу роль у регулюванні метаболізму глюкози. Однією з його функцій є стимуляція глікогенезу шляхом сприяння поглинанню глюкози клітинами та активації глікогенсинтази. Інсулін також пригнічує глікогеноліз і глюконеогенез, допомагаючи підтримувати рівень глюкози в крові в межах норми.

М’язи і глікогенез

М’язи також відіграють роль у глікогенезі, хоча й у меншій мірі, ніж печінка. Під час тренування глюкоза поглинається м’язами та перетворюється на глікоген у процесі глікогенезу. Цей накопичений глікоген може бути використаний для виробництва енергії під час наступних тренувань.

Відмінності глікогенезу печінки та м’язів

Існує кілька відмінностей між глікогенезом печінки та м’язів. Печінка має більшу здатність зберігати глікоген і відповідає за підтримку гомеостазу глюкози в крові. З іншого боку, м’язи зберігають глікоген локально та використовують його для виробництва енергії під час тренування. Крім того, ферменти, які беруть участь у глікогенезі, експресуються на різних рівнях у печінці та м’язах, що призводить до відмінностей у швидкості та регуляції глікогенезу між цими тканинами.

Інші органи, що беруть участь у глікогенезі

Хоча печінка та м’язи є основними місцями глікогенезу, інші органи також можуть брати участь у цьому процесі. Наприклад, нирки можуть синтезувати та зберігати невелику кількість глікогену, який можна використовувати під час голодування або фізичних вправ.

Фактори, що впливають на глікогенез

Кілька факторів можуть впливати на процес глікогенезу, включаючи дієту, фізичні вправи та рівень гормонів. Дієта з високим вмістом вуглеводів може збільшити швидкість глікогенезу, тоді як голодування або дієта з низьким вмістом вуглеводів може її зменшити. Вправи також можуть стимулювати глікогенез у м’язах, тоді як тривале сидіння або бездіяльність можуть його зменшити. Такі гормони, як інсулін і глюкагон, також можуть модулювати глікогенез у відповідь на зміни рівня глюкози в крові.

Висновок: значення глікогенезу

Глікогенез є критично важливим процесом, який дозволяє організму зберігати надлишок глюкози та підтримувати гомеостаз глюкози в крові. Це відбувається переважно в печінці та м’язах і регулюється такими гормонами, як інсулін і глюкагон. Розуміння факторів, що впливають на глікогенез, може сприяти здоровому метаболізму глюкози та запобігати метаболічним розладам, таким як діабет.

посилання

Берг, Дж. М., Тимочко, Дж. Л., і Страєр, Л. (2002). Біохімія (5-е вид.). В. Х. Фрімен.
Джонсон Р. Дж., Накагава Т., Санчес-Лозада Л. Г. та Шафіу М. (2013). Цукор, сечова кислота та етіологія діабету та ожиріння. Діабет, 62 (10), 3307-3315.
Ванденбург, Г. Х., і Шанскі, Дж. (1982). Синтез глікогену в м’язовій тканині людини. American Journal of Physiology-Cell Physiology, 243(3), C212-C221.

Глюконеогенез – визначення, етапи, реакції, субстрати, значення

Глюконеогенез, який часто скорочують як GNG, є життєво важливим метаболічним шляхом, відповідальним за синтез глюкози з невуглеводних вуглецевих субстратів. Цей процес не обмежується конкретною групою організмів; скоріше воно повсюдно спостерігається у рослин, тварин, грибів, бактерій і різних мікроорганізмів. У хребетних це завдання переважно виконує печінка, а кора нирок також відіграє певну роль, хоча й меншою мірою. Тому глюконеогенез, поряд з глікоген деградація (відома як глікогеноліз) є основним механізмом, на який покладаються багато тварин, включаючи людей, для регулювання рівня цукру в крові та запобігання гіпоглікемії. Крім того, у жуйних тварин глюконеогенез є постійним процесом, зумовленим метаболізмом харчових вуглеводів організмами рубця.

Тоді, розглядаючи організм людини, субстрати, необхідні для глюконеогенезу, отримують з невуглеводних джерел, які можуть бути перетворені в піруват або проміжні продукти гліколізу. Під час розщеплення білків субстратами служать глюкогенні амінокислоти. Однак кетогенні амінокислоти цього не роблять. Крім того, розщеплення ліпідів, таких як тригліцериди, дає гліцерин і непарні жирні кислоти як субстрати. Важливо зазначити, що в цьому процесі не використовуються жирні кислоти з парним ланцюгом. Крім того, лактат з Цикл Корі і в умовах тривалого голодування ацетон з кетонових тіл також може бути використаний як субстрат. Цей останній шлях пропонує міст від жирних кислот до глюкози. Хоча печінка є основним місцем для глюконеогенезу, варто зазначити, що внесок нирок стає більш значним у таких ситуаціях, як діабет і тривале голодування.

Процес глюконеогенезу за своєю суттю ендергонічний. Однак у поєднанні з гідролізом АТФ або ГТФ він стає екзергонічним. Наприклад, для самовільного перетворення пірувату в глюкозо-6-фосфат потрібні 4 молекули АТФ і 2 молекули ГТФ. Ці молекули АТФ в основному утворюються в результаті катаболізму жирних кислот шляхом бета-окислення. Підсумовуючи, глюконеогенез є складним, але важливим шляхом, який забезпечує задоволення енергетичних потреб організму, особливо за відсутності харчових вуглеводів.

Глюконеогенез Визначення

Глюконеогенез – це метаболічний шлях, який синтезує глюкозу з невуглеводних вуглецевих субстратів, головним чином відбувається в печінці та нирках для підтримки рівня цукру в крові.

Шлях глюконеогенезу: визначення, етапи, субстрати, значення, регуляція. | Джерело зображення: https://biologyreader.com/gluconeogenesis.html

Місцезнаходження of Глюконеогенез – Де відбувається глюконеогенез?

Глюконеогенез є ключовим метаболічним шляхом, відповідальним за синтез глюкози з невуглеводних попередників. Місце, де відбувається цей процес, є життєво важливим для розуміння його регуляції та інтеграції з іншими метаболічними шляхами.

Основні ділянки глюконеогенезу: Глюконеогенез переважно відбувається в певних органах, забезпечуючи постійне постачання організму глюкозою. Основні сайти включають:

Печінка: Печінка є основним місцем глюконеогенезу у ссавців. Він переважно використовує лактат, гліцерин і глюкогенні амінокислоти, особливо аланін, як субстрати. Після їжі печінка зосереджується на синтезі глікогену, але під час голодування або тривалих періодів без їжі вона переходить до глюконеогенезу для підтримки рівня глюкози в крові.
Нирка: нирка є ще одним важливим місцем для глюконеогенезу. В основному він використовує лактат, глутамін і гліцерин як субстрати. На відміну від печінки, яка може використовувати як глікогеноліз, так і глюконеогенез, нирки покладаються виключно на глюконеогенез для виробництва глюкози.
Кишечник: Кишечник, хоча і не є основним місцем, також бере участь у глюконеогенезі, головним чином використовуючи глутамін і гліцерин як субстрати.
М’яз: М’язи мають здатність до глюконеогенезу, але це не їх основна функція.
Астроцити в головному мозку: Останні дослідження вказують на наявність глюконеогенезу в астроцитах у мозку, підкреслюючи потенційну роль мозку в синтезі глюкози.

Жуйні тварини та глюконеогенез: У жуйних процес глюконеогенезу в печінці дещо відрізняється. Пропіонат служить основним субстратом для глюконеогенезу в печінці жуйних. Коли потреба в глюкозі зростає, печінка жуйних також може збільшити використання глюконеогенних амінокислот, таких як аланін. Цікаво, що здатність клітин печінки жуйних тварин, таких як телята та ягнята, використовувати лактат для глюконеогенезу зменшується в міру дорослішання.

Стільникове розташування: На клітинному рівні утворення оксалоацетату з пірувату та проміжних продуктів циклу ТСА відбувається виключно в мітохондріях. The ферменти перетворюють фосфоенолпіровиноградну кислоту (PEP) на глюкозо-6-фосфат, розташовані в цитозолі. The фермент PEP карбоксикіназа (PEPCK), яка з’єднує ці два сегменти глюконеогенезу шляхом перетворення оксалоацетату на PEP, розрізняється за розташуванням у різних видів. У людини він рівномірно розподілений між мітохондріями та цитозолем.

Транспортні механізми: PEP транспортується через мітохондріальну мембрану через специфічні транспортні білки. Однак для оксалоацетату таких білків не існує. У видів, у яких відсутній внутрішньомітохондріальний PEPCK, оксалоацетат перетворюється на малат або аспартат, експортується з мітохондрій, а потім повертається назад до оксалоацетату для продовження глюконеогенезу.

Таким чином, глюконеогенез — це жорстко регульований процес, що відбувається в певних органах і клітинних місцях, гарантуючи, що виробництво глюкози відповідає потребам організму, особливо в періоди, коли дієтична глюкоза недоступна.

Етапи шляху глюконеогенезу

Глюконеогенез є життєво важливим метаболічним шляхом, який синтезує глюкозу з невуглеводних попередників. Цей процес гарантує, що організм підтримує достатній рівень глюкози, особливо в періоди голодування або інтенсивної фізичної активності. Ось детальна розбивка етапів глюконеогенезу:

Перетворення пірувату в оксалоацетат: У мітохондріях піруват піддається карбоксилюванню з утворенням оксалоацетату. Цій реакції сприяє фермент піруваткарбоксилаза, для активації якого потрібен АТФ і біотин як кофермент. Цей етап є ексклюзивним для глюконеогенезу та служить для обходу необоротної гліколітичної реакції, спричиненої піруваткіназою.
Утворення фосфоенолпірувату з оксалоацетату: Потрапляючи в цитозоль, оксалоацетат декарбоксилюється та перегруповується з утворенням фосфоенолпірувату (PEP) під дією PEP-карбоксикінази. Цей фермент використовує GTP і потребує іонів магнію. Цей етап є ще одним унікальним аспектом глюконеогенезу, що дозволяє уникнути необоротної дії піруваткінази в гліколізі.
Перетворення PEP на 2-фосфогліцерат: фермент енолаза опосередковує гідратацію PEP, у результаті чого утворюється 2-фосфогліцерат.
Ізомеризація до 3-фосфогліцерату: Під дією фосфогліцератмутази 2-фосфогліцерат перетворюється на 3-фосфогліцерат.
Утворення 1,3-бісфосфогліцерату: Фермент фосфогліцераткіназа фосфорилює 3-фосфогліцерат, утворюючи 1,3-бісфосфогліцерат. Ця реакція споживає АТФ.
Відновлення до 3-фосфату гліцеральдегіду: Фермент гліцеральдегід-3-фосфатдегідрогеназа сприяє відновленню 1,3-бісфосфогліцерату до гліцеральдегід-3-фосфату, при цьому NADH віддає електрони.
Ізомеризація до дигідроксіацетонфосфату: Тріозофосфатізомераза каталізує ізомеризацію 3-фосфату гліцеральдегіду, утворюючи дигідроксіацетонфосфат.
Комбінація для утворення 1,6-бісфосфату фруктози: Фермент альдолаза поєднує гліцеральдегід-3-фосфат і дигідроксіацетонфосфат, утворюючи 1,6-бісфосфат фруктози.
Дефосфорилювання до 6-фосфату фруктози: Унікальний для глюконеогенезу фермент фруктозо-1,6-бісфосфатаза (FBPase-1) дефосфорилює фруктозо-1,6-бісфосфат, утворюючи фруктозо-6-фосфат. Цей етап обходить необоротну гліколітичну реакцію, що каталізується фосфофруктокіназою-1.
Перетворення на глюкозо-6-фосфат: Фосфогексозоізомераза перетворює 6-фосфат фруктози в 6-фосфат глюкози.
Утворення Глюкози: Нарешті, глюкозо-6-фосфатаза дефосфорилює глюкозо-6-фосфат, утворюючи глюкозу, яка потім може вивільнятися в кров. Цей останній етап є винятковим для глюконеогенезу, минаючи необоротну гліколітичну реакцію, керовану гексокіназою.

Підсумовуючи, глюконеогенез — це ретельно відрегульований процес, який забезпечує надходження глюкози в періоди, коли надходження з їжею недостатнє. Шлях включає в себе кілька унікальних ферментів і реакцій, які відрізняють його від гліколізу, навіть незважаючи на те, що багато його етапів є по суті зворотними гліколітичним реакціям.

Реакції глюконеогенезу

Від пірувату до оксалоацетату: Реакція ініціюється піруватом, який у присутності бікарбонату (HCO3-) і АТФ перетворюється на оксалоацетат. Рівняння для цієї реакції: [Pyruvate] + [HCO3−]+[ATP]→[oxaloacetate] + [ADP] + [Pi]
Оксалоацетат до фосфоенолпірувату: Оксалоацетат піддається трансформації з утворенням фосфоенолпірувату (PEP), вивільняючи при цьому вуглекислий газ. Реакція така: [Oxaloacetate] + [GTP]⇌[phosphoenolpyruvate] + [CO2]+[GDP]
Перетворення на 2-фосфогліцерат: PEP потім гідролізується з утворенням 2-фосфогліцерату: [Phosphoenolpyruvate] + [H2O]⇌[2−phosphoglycerate]
Ізомеризація до 3-фосфогліцерату: Проста реакція ізомеризації перетворює 2-фосфогліцерат на 3-фосфогліцерат.
Утворення 1,3-бісфосфогліцерату: 3-фосфогліцерат реагує з АТФ, утворюючи 1,3-бісфосфогліцерат і АДФ.
Перетворення на гліцеральдегід 3-фосфат: 1,3-бісфосфогліцерат у присутності NADH відновлюється з утворенням 3-фосфату гліцеральдегіду.
Взаємоперетворення з дигідроксіацетонфосфатом: Гліцеральдегід 3-фосфат може взаємоперетворюватися з дигідроксіацетонфосфатом.
Утворення фруктозо-1,6-бісфосфату: Дві вищезазначені сполуки поєднуються, утворюючи 1,6-бісфосфат фруктози.
Перетворення на фруктозо-6-фосфат: Фруктозо-1,6-бісфосфат потім дефосфорилюється з утворенням фруктозо-6-фосфату.
Утворення глюкозо-6-фосфату: 6-фосфат фруктози ізомеризується до 6-фосфату глюкози.
Останній крок до глюкози: Останній етап включає гідроліз глюкозо-6-фосфату для вивільнення вільної глюкози.

Ці реакції, якщо розглядати їх разом, підкреслюють складну природу глюконеогенезу та його ключову роль у глюкозі гомеостазу.

Ферменти глюконеогенезу

Піруваткарбоксилаза: Цей фермент діє в мітохондріях і відповідає за перетворення пірувату в оксалоацетат. Це один із ключових ферментів, які відрізняють глюконеогенез від гліколізу.
Малатдегідрогеназа: Оксалоацетат, що виробляється в мітохондріях, не може безпосередньо перетинати мітохондріальну мембрану. Тому він спочатку перетворюється на малат за допомогою малатдегідрогенази. Потрапляючи в цитоплазму, малат знову перетворюється на оксалоацетат іншою малатдегідрогеназою.
PEP карбоксикіназа (PEPCK): Цей фермент перетворює оксалоацетат у фосфоенолпіровиноградну кислоту (PEP) у цитоплазмі. Це ще один фермент, унікальний для шляху глюконеогенезу.
Фруктозо-1,6-Фосфатаза: У той час як гліколіз використовує фосфофруктокіназу для перетворення фруктози-6-P у фруктозу-1,6-bP, глюконеогенез діє навпаки. Фермент фруктозо-1,6-фосфатаза перетворює фруктозо-1,6-bP назад у фруктозо-6-P.
Фосфоглюкоізомераза: Цей фермент сприяє перетворенню фруктози-6-P на глюкозу-6-P, етап, спільний з гліколізом, але діючий у протилежному напрямку.
Глюкозо-6-Фосфатаза: На останньому етапі глюконеогенезу глюкозо-6-фосфатаза перетворює глюкозу-6-P на глюкозу. Цей фермент знаходиться в ендоплазматичний ретикулум і є ще однією відмінною рисою глюконеогенезу.

Субстрат для глюконеогенезу

Глюконеогенез – це метаболічний шлях, який синтезує глюкозу з невуглеводних попередників. Субстрати для цього процесу походять від різних метаболічних шляхів, що забезпечує задоволення потреб організму в глюкозі, особливо в періоди обмеженого споживання вуглеводів.

1. Гліцерин як субстрат

Глюконеогенез – гліцерин | Джерело зображення: https://biologyreader.com/gluconeogenesis.html

Фосфорилювання: Гліцерин спочатку фосфорилюється з утворенням гліцерин-3-фосфату. Ця реакція споживає один АТФ молекули і каталізується ферментом гліцеринкіназою.
Окислення: Згодом гліцерин-3-фосфат окислюється до дигідроксіацетонфосфату. Під час цієї стадії одна молекула NAD відновлюється до NADH за допомогою ферменту гліцерол-3-фосфодегідрогенази, який сприяє реакції.

2. Лактат як субстрат

Глюконеогенез – лактат | Джерело зображення: https://biologyreader.com/gluconeogenesis.html

Лактат в основному виробляється шляхом анаеробного гліколізу в еритроцитах і м’язах. Потім він транспортується в печінку через кровотік. У печінці лактат знову перетворюється на піруват під дією ферменту лактатдегідрогенази. Потім цей піруват служить субстратом для глюконеогенезу, що зрештою призводить до виробництва глюкози.

3. Глюкогенні амінокислоти

Глюкогенні амінокислоти | Джерело зображення: https://biologyreader.com/gluconeogenesis.html

Глюкогенні амінокислоти утворюються в результаті гідролізу тканинних білків. Приклади цих амінокислот включають сукциніл Co-A, α-кетоглутарат, фумарат, оксалоацетат і фумарат. Ці амінокислоти можуть входити в шлях глюконеогенезу в різних точках, причому піруват і оксалоацетат є основними точками входу.

Таким чином, глюконеогенез спирається на різноманітні субстрати, включаючи гліцерин, лактат і глюкогенні амінокислоти. Незалежно від того, отримані в результаті розпаду тригліцеридів, анаеробного метаболізму або гідролізу білка, ці субстрати разом забезпечують здатність організму виробляти глюкозу, коли вуглеводи в їжі є дефіцитними.

Регуляція глюконеогенезу

Подвійна роль Acetyl CoA: Ацетил КоА відіграє ключову роль у регуляції глюконеогенезу. Він має як стимулюючий, так і гальмівний вплив на шлях:
- Позитивне регулювання: Ацетил КоА посилює активність ферменту піруваткарбоксилази, що призводить до збільшення виробництва оксалоацетату, ключового проміжного продукту в глюконеогенезі.
- Негативне регулювання: І навпаки, ацетил-КоА інгібує піруватдегідрогеназу, знижуючи швидкість перетворення пірувату в ацетил-КоА.
Вплив глюкагону: Глюкагон, гормон, який виділяється α-клітинами підшлункової залози, відіграє вирішальну роль у гомеостазі глюкози. Він регулює глюконеогенез двома основними способами:
- Посередництвом циклічного АМФ глюкагон інактивує піруваткіназу, знижуючи швидкість перетворення фосфоенолпірувату (PEP) у піруват.
- Він пригнічує фосфофруктокіназу, одночасно активуючи фруктозо-1,6-бісфосфатазу, сприяючи синтезу глюкози.
Глюкогенні амінокислоти: У періоди зниження рівня інсуліну глюкогенні амінокислоти регулюють швидкість перетворення глюкозо-6-фосфату в глюкозу, ще більше підкреслюючи їх роль у виробництві глюкози.
Гормональний контроль: На глюконеогенез впливають різні гормони, включаючи глюкагон, кортизол і гормон росту. Ці гормони вивільняються у відповідь на низький рівень цукру в крові, стрес або умови голодування. Вони сприяють виробленню необхідних глюконеогенних ферментів, що забезпечують синтез глюкози. Навпаки, інсулін діє як контррегуляторний гормон, пригнічуючи глюконеогенез шляхом зниження експресії глюконеогенних ферментів і сприяння поглинанню глюкози тканинами.
Інсулінорезистентність та її наслідки: Інсулінорезистентність порушує нормальну регуляцію глюконеогенезу. Цей стан, що характеризується зниженою чутливістю клітин до інсуліну, призводить до надмірного виробництва глюкози печінкою. Це перевиробництво пов’язане зі зниженою чутливістю печінки до гальмівних ефектів інсуліну. Така дисрегуляція сприяє підвищенню рівня глюкози в крові, що зазвичай спостерігається при таких станах, як діабет 2 типу. Крім того, резистентність до інсуліну не тільки сприяє глюконеогенезу, але й пригнічує гліколіз, посилюючи гіперглікемію.

Підсумовуючи, регуляція глюконеогенезу є складною взаємодією молекул і гормонів, що забезпечують гомеостаз глюкози. Будь-яке порушення цієї регуляції може призвести до метаболічних розладів, що підкреслює важливість розуміння та підтримки цього балансу.

Клінічне значення глюконеогенезу

Хвороба фон Гірке (розлад накопичення глікогену типу 1A): Одним з основних розладів, пов’язаних з метаболізмом глюкози, є хвороба фон Гірке. Пацієнти з цим захворюванням стикаються з проблемою перетворення глікогену в глюкозу. Основною причиною цього розладу є недостатня кількість ферменту глюкозо-6-фосфатази. Клінічно новонароджені з цим захворюванням часто мають гепатомегалію та гіпоглікемію. Ці симптоми зазвичай проявляються у віці від трьох до шести місяців, хоча вік появи може бути різним. Діагноз підтверджується за допомогою ферментного тесту та біопсії печінки. За допомогою відповідної дієтологічної терапії довгострокові ускладнення цього розладу можна пом’якшити.
Хвороба Корі (розлад накопичення глікогену III типу): Ще одним генетичним захворюванням, яке підкреслює важливість глюконеогенезу, є хвороба Корі. Цей стан виникає через мутацію в гені AGL, розташованому на хромосомі 1p21. Цей ген кодує фермент, що розгалужує глікоген (аміло-1,6-глюкозидазу). Пацієнти з хворобою Корі часто демонструють такі клінічні ознаки, як гіпоглікемія, гіперліпідемія, зниження росту та гепатомегалія.
Хвороба Мак-Ардла (розлад накопичення глікогену типу V): Хвороба Мак-Ардла дає інший погляд на клінічну значимість глюконеогенезу. Ця аутосомно-рецесивна вроджена помилка впливає на метаболізм скелетних м’язів. Зокрема, порушується активність глікогенфосфорилази, що перешкоджає розщепленню глікогену. Цей розлад підкреслює важливість ефективного розщеплення та використання глікогену для отримання енергії.

На закінчення слід сказати, що шлях глюконеогенезу та пов’язані з ним ферменти відіграють ключову роль у підтримці гомеостазу глюкози. Генетичні розлади, такі як хвороби фон Гірке, Корі та Мак-Ардла, підкреслюють клінічні наслідки порушень цього шляху. Розуміння цих розладів і їх основних механізмів має важливе значення для ефективної діагностики та лікування.

Резистентність до інсуліну

Інсулінорезистентність не є поодиноким явищем. Коли клітини не реагують адекватно на інсулін, підшлункова залоза, намагаючись відновити баланс, виробляє додатковий інсулін. З часом цей компенсаторний механізм призводить до підвищення рівня цукру в крові. Крім того, синдром інсулінорезистентності проявляється констеляцією симптомів, включаючи ожиріння, високу кров’яний тиск, високий рівень холестерину та діабет 2 типу. Слід зазначити, що цей синдром може вражати кожного третього американця. У деяких колах інсулінорезистентність також називають метаболічним синдромом, підкреслюючи його широкі метаболічні наслідки.

Зменшення резистентності до інсуліну: Усунення резистентності до інсуліну має першочергове значення для метаболічного здоров’я. Метою є перехід від стану інсулінорезистентності до інсуліночутливості. У чутливому до інсуліну стані клітини стають більш ефективними в поглинанні цукру в крові, зменшуючи потребу у надмірному виробленні інсуліну.

Фізичні вправи: Фізична активність є потужним засобом проти резистентності до інсуліну. Регулярні фізичні вправи підвищують реакцію на інсулін. Важливо розуміти, що не потрібно чекати діагнозу діабету, щоб включити фізичні вправи в свій розпорядок дня. Чим раніше почнеться фізична активність, тим сприятливіші результати.
Зміни способу життя: Окрім фізичних вправ, кілька інших факторів відіграють ключову роль у зменшенні резистентності до інсуліну. Втрата ваги, наприклад, може значно покращити чутливість до інсуліну. Крім того, підтримка стабільного рівня цукру в крові, управління стресом і забезпечення повноцінного сну є ключовими компонентами цього терапевтичного підходу. Варто зазначити, що фізичні вправи також можуть допомогти покращити якість сну.

Підсумовуючи, резистентність до інсуліну є багатогранним метаболічним розладом із широкими наслідками. Однак за допомогою інформованих втручань, таких як фізична активність і модифікація способу життя, можна пом’якшити його вплив і сприяти метаболічному здоров’ю.

Глюконеогенез амінокислот

Одиничне проміжне виробництво: Деякі амінокислоти, вступаючи в цикл ТСА, дають лише один проміжний продукт. Наприклад, аланін перетворюється на піруват, який згодом вступає в шлях глюконеогенезу.
Кілька проміжних виробництв: Крім тих, що виробляють один проміжний продукт, деякі амінокислоти дають два проміжні продукти. Класичним прикладом є фенілаланін. Ця універсальність проміжного виробництва підкреслює різноманітність шляхів, за допомогою яких амінокислоти можуть сприяти синтезу глюкози.

Метаболічний шлях амінокислот: Після того, як амінокислоти перетворюються на проміжні продукти циклу TCA, вони проходять метаболічний шлях, щоб зрештою утворити глюкозу. Ключові проміжні продукти в цьому шляху включають фосфоенолпіровиноградну кислоту та щавлевооцтову кислоту. Ці проміжні продукти піддаються серії ферментативних реакцій, кульмінацією яких є утворення глюкози.

Підсумовуючи, глюконеогенез амінокислот є свідченням адаптивності та складності метаболізму людини. Амінокислоти, крім їх ролі в синтез білка, також служать життєво важливими попередниками для виробництва глюкози, забезпечуючи гомеостаз енергії в організмі. Розуміння цього складного процесу дає цінну інформацію про багатогранну роль амінокислот у фізіології людини.

Значення глюконеогенезу

Центральна роль у регуляції рівня цукру в крові: Однією з основних функцій глюконеогенезу є регулювання рівня цукру в крові під час періодів депривації. Це гарантує, що клітини і тканини організму отримують постійне постачання глюкози, яка є важливою для їх нормального функціонування.
Задоволення енергетичних потреб життєво важливих тканин: Певні клітини та тканини сильно залежать від глюкози як основного джерела енергії. До них належать:
- Еритроцити (еритроцити): Еритроцити покладаються виключно на глюкозу для своїх енергетичних потреб, оскільки їм бракує мітохондрій і не можуть використовувати жирні кислоти для отримання енергії.
- Нейрони: Мозок і нервова система переважно використовують глюкозу як джерело енергії. Хоча вони можуть використовувати кетонові тіла під час тривалого голодування, глюкоза залишається їх кращим паливом.
- Скелетна мускулатура: Під час інтенсивної фізичної активності скелетні м’язи покладаються на глюкозу для швидкого виробництва енергії.
- Ембріональна тканина: На ранніх стадіях розвитку ембріональні тканини сильно залежать від глюкози для росту та диференціювання.
- Мозкова речовина нирки: цій ділянці нирки необхідна глюкоза для оптимального функціонування, особливо під час процесу концентрації сечі.
- Яєчка: Глюкоза життєво важлива для сперматогенезу, процесу, під час якого утворюються сперматозоїди.
Різниця між глюконеогенезом і глікогенолізом – Глікогеноліз проти глюконеогенезу
Глікогеноліз: Глікогеноліз – це біохімічний процес, який зосереджений на розщепленні глікогену, багаторозгалуженого полісахариду, до глюкозо-6-фосфату. Цей процес ініціюється додаванням неорганічних фосфатів, що полегшує розщеплення мономеру глікогену. Окрім катаболічного процесу, глікогеноліз характеризується такими особливостями:
1. Місце події: Всупереч поширеній думці, глікогеноліз не відбувається в жовчному міхурі. Натомість це переважно відбувається в печінці, де є великі запаси глікогену. Печінка відіграє центральну роль у розщепленні глікогену під час цього процесу.
2. Споживання енергії: Глікогеноліз є енергоефективним процесом. Під час цього процесу використовуються лише незначні кількості АТФ, клітинної валюти енергії.
3. Мета: Основною метою глікогенолізу є отримання глюкозо-6-фосфату, який потім можна перетворити на глюкозу для виробництва енергії або інших метаболічних потреб.
1. Використані субстрати: У глюконеогенезі для синтезу глюкози використовуються невуглеводні субстрати. Молочна кислота та амінокислоти є основними субстратами, які використовуються в цьому процесі.
2. Характер процесу: Глюконеогенез є анаболічним процесом. Це означає, що він бере участь у побудові або синтезі молекул.
3. Споживання енергії: На відміну від глікогенолізу, глюконеогенез є енергоємним. Для синтезу однієї молекули глюкози витрачається шість молекул АТФ.
4. Місце події: Глюконеогенез в основному відбувається в печінці. Однак це також може мати місце в тканинах, де є високий попит на глюкозу.
Підсумовуючи, хоча як глікогеноліз, так і глюконеогенез є невід’ємною частиною метаболізму глюкози, вони відрізняються за своїми механізмами, споживанням енергії та місцями виникнення. Тому розуміння цих процесів має важливе значення для кожного, хто заглиблюється в тонкощі метаболічних шляхів.
1. Мелконян Е.А., Аска Е., Щури М.П. Фізіологія, Глюконеогенез. [Оновлено 2023 травня 1 р.]. В: StatPearls [Інтернет]. Острів скарбів (Флоріда): StatPearls Publishing; Січень 2023 р. Доступно з: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK541119/
2. https://www.google.com/search?q=Gluconeogenesis&sourceid=chrome&ie=UTF-8#:~:text=GluconeogenesisPathwaySignificance,orggluconeogenesis
3. https://biologyreader.com/gluconeogenesis.html
4. https://en.wikipedia.org/wiki/Gluconeogenesis

Де відбувається перетворення глюкози на глікоген